肺腑之言:奪命肺纖維化 成因不明無藥醫

文章日期:2019年02月18日

【明報專訊】「肺纖維化病」是一個在我多年行醫生涯中較怕遇到的病。首先,儘管暫時本地還沒有正統的數據,它絕對不是一個常見的病。而且,它的成因在大部分患者身上亦並不清楚(所以它的英文學名為Idiopathic Pulmonary Fibrosis,簡稱IPF,中文譯為「特發性肺纖維化病」),因此每次向病人解釋這個病,我都要花頗多的時間。

病人總會問:「是不是癌症呀?」

然而,當我當我說了「不是」後,又要向好像已經如釋重負的患者解釋,這不是一個簡單的病,它會令肺部功能逐漸減退,引致慢性呼吸衰竭而需要長期氧氣治療和致死。更甚的是,到此刻還沒有根治此病的靈丹妙藥。

五六十歲發病 心肺慢慢衰竭

用較淺白的文字去解釋IPF,可以形容它是由於肺部纖維細胞在不明的原因下不正常地增生,引致一些類似疤痕的組織佔據了正常肺氣泡位置。與其他的「間質性肺病」(Interstitial Lung Disease)一樣,這些不正常的組織會令肺部失去彈性、損失重要的肺活量和減低肺部轉移氧氣至血液的能力。IPF主要發生在50至60歲以上的人士,患者早期徵狀並不明顯,可能只是乾咳和在體力勞動時較易氣喘,甚至可能只是在其他X光或電腦掃描檢查時「意外」地被發現。但是,當病情逐漸惡化,不正常的纖維組織愈來愈多的時候,病人的肺功能就不足以支持一般正常起居生活,連在家裏也需要接受長期氧氣治療。此外,長期缺氧的狀態亦可能拖垮與肺部每分每秒都緊密合作的心臟,引發「肺心病」(Cor pulmonale),令患者同時出現心臟衰竭的徵狀。

除了利用影像(主要是電腦掃描)診斷,早年醫生還需要以外科微創手術抽取肺部組織作活檢化驗去確診IPF,令本身很多時都已經長期缺氧的病人經歷一個全身麻醉的風險。幸而近年的國際醫學文獻已經認同如果有一些典型IPF電腦掃描影像的存在,可能已經足夠在一些病人身上確診此病而毋須做手術活檢。當然,醫生還需要按個別情况做另外一些檢查,去排除其他可引致「間質性肺病」的病因,例如結締組織病(Connective tissue diseases),或因藥物、電療致病等。

類固醇和抑制免疫系統藥物曾經是醫治IPF的選擇,但除了有大量副作用外,它們的使用亦得不到醫學實證的支持。儘管肺部移植手術理論上可以給予患者一個希望,但是基於病人本身身體狀况較差和缺乏適合捐贈器官,故只適用在個別患者身上。雖然目前IPF並無藥物可治癒,但是最近已經有可以抑制纖維細胞的藥物面世,令患者每年肺功能的下降率和急性發病率大為減低。惟目前此類藥物價錢仍然十分昂貴,對於需要長期服用以控制病情的基層病人來說,是一個沉重負擔。

文:陳偉文(香港胸肺基金會副主席、呼吸系統科專科醫生)

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