醫學滿東華:喘咳累 小心肺纖維化

文章日期:2021年03月15日

【明報專訊】72歲的李先生是一名退休運輸工人,發現自己體力日漸下降,以前行山5、6小時都很輕鬆,但近來上1層樓梯也氣喘如牛,於是向呼吸系統科醫生求診。經過一輪檢查,診斷為特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)。李先生聽了,完全摸不着頭腦,十分惆悵及憂心。

肺組織變厚變硬 影響氧氣輸送

特發性肺纖維化是一種不明原因的間質肺炎(idiopathic interstitial pneumonia),每10萬人中僅10至40人患病,頗為罕見。患者肺部組織逐漸變厚、變硬或結疤,影響輸送氧氣的能力,從而令肺功能受損。

此病成因至今未明,但醫學界已找出數個潛在風險因素:

‧年長的男性吸烟者,煙齡一般逾20年

‧患有胃食道逆流疾病

‧從事經常接觸粉塵的工作(如金屬粉塵、木屑、植物及動物粉塵等)

‧病毒性肺部感染(如流感病毒、丙型肝炎病毒等)

肺嚴重受損才有病徵

發病初期一般沒有明顯徵狀,直至肺部嚴重受損才出現病徵,並會持續惡化:

‧持續及短促的乾咳、久咳不癒

‧氣喘、呼吸急促,做運動及出力動作時尤其顯著

‧疲倦、虛弱、體力下降

‧手指頭、脚趾頭出現杵狀腫大

由於肺組織持續纖維化會導致缺氧,當疾病進展到中後期,患者逐漸呼吸衰竭,進而出現肺高壓及右心衰竭的徵狀。

目前,特發性肺纖維化沒有單一檢測方法。醫生首先需要詳細查詢家庭病史、病歷及發病經過,然後臨牀體檢及肺部聽診,再因應患者情况選擇合適測試,包括:

肺部X光檢查:可顯示肺部纖維化疤痕

肺部高解像度CT掃描:提供更清晰、詳細影像,顯示纖維化的紋理及肺部受損程度,是肺纖維化最關鍵檢查

血氧飽和度分析:評估血液含氧量,監察缺氧程度

肺功能測試:量度肺活量、肺容量及肺泡氣體交換功能,評估肺部受損程度

運動測試:利用跑步機或6分鐘行走測試,了解患者的運動能力及心肺功能

支氣管內窺鏡檢查:抽取肺部組織及分泌液作病理及微生物化驗,主要用於排除其他病因

肺部活組織檢測:以全身麻醉微創手術切除小部分肺組織作病理化驗

一般而言,如果具備典型風險因素及發病史,又排除了其他因素造成的間質肺炎(像自體免疫疾病、藥物、放射治療等原因引起的肺纖維化),再加上肺部高解像度CT掃描呈現特發性肺纖維化特有的影像變化,就足以確診。大多毋須做支氣管內窺鏡或肺部活組織手術等入侵性檢查。

新藥紓緩徵狀 減肺功能下降

一直以來,特發性肺纖維化都無法根治,受損的肺組織亦無法復元,很多患者病情持續惡化,需要佩戴氧氣治療,甚至需要接受肺部移植來延長壽命。近年研發出新的抗纖維化藥物(例如:Nintedanib及Pirfenidone),有助紓緩特發性肺纖維化的徵狀、降低肺功能下降率及急性發病率,為治療帶來突破。

李先生煙齡超過50年,屬於典型特發性肺纖維化患者,靜態時沒有缺氧,但肺功能中度受損,運動時輕度缺氧及運動能力不佳。醫生處方抗纖維化藥物,並配合戒煙及肺部復康計劃,病情得以穩定。

文:陳利(東華三院醫療中心(北角)主管、呼吸系統科專科醫生)