【明報專訊】72歲的李先生是一名退休運輸工人，發現自己體力日漸下降，以前行山5、6小時都很輕鬆，但近來上1層樓梯也氣喘如牛，於是向呼吸系統科醫生求診。經過一輪檢查，診斷為特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）。李先生聽了，完全摸不着頭腦，十分惆悵及憂心。
肺組織變厚變硬 影響氧氣輸送
特發性肺纖維化是一種不明原因的間質肺炎（idiopathic interstitial pneumonia），每10萬人中僅10至40人患病，頗為罕見。患者肺部組織逐漸變厚、變硬或結疤，影響輸送氧氣的能力，從而令肺功能受損。
此病成因至今未明，但醫學界已找出數個潛在風險因素：
‧年長的男性吸烟者，煙齡一般逾20年
‧患有胃食道逆流疾病
‧從事經常接觸粉塵的工作（如金屬粉塵、木屑、植物及動物粉塵等）
‧病毒性肺部感染（如流感病毒、丙型肝炎病毒等）
肺嚴重受損才有病徵
發病初期一般沒有明顯徵狀，直至肺部嚴重受損才出現病徵，並會持續惡化：
‧持續及短促的乾咳、久咳不癒
‧氣喘、呼吸急促，做運動及出力動作時尤其顯著
‧疲倦、虛弱、體力下降
‧手指頭、脚趾頭出現杵狀腫大
由於肺組織持續纖維化會導致缺氧，當疾病進展到中後期，患者逐漸呼吸衰竭，進而出現肺高壓及右心衰竭的徵狀。
目前，特發性肺纖維化沒有單一檢測方法。醫生首先需要詳細查詢家庭病史、病歷及發病經過，然後臨牀體檢及肺部聽診，再因應患者情况選擇合適測試，包括：
肺部X光檢查：可顯示肺部纖維化疤痕
肺部高解像度CT掃描：提供更清晰、詳細影像，顯示纖維化的紋理及肺部受損程度，是肺纖維化最關鍵檢查
血氧飽和度分析：評估血液含氧量，監察缺氧程度
肺功能測試：量度肺活量、肺容量及肺泡氣體交換功能，評估肺部受損程度
運動測試：利用跑步機或6分鐘行走測試，了解患者的運動能力及心肺功能
支氣管內窺鏡檢查：抽取肺部組織及分泌液作病理及微生物化驗，主要用於排除其他病因
肺部活組織檢測：以全身麻醉微創手術切除小部分肺組織作病理化驗
一般而言，如果具備典型風險因素及發病史，又排除了其他因素造成的間質肺炎（像自體免疫疾病、藥物、放射治療等原因引起的肺纖維化），再加上肺部高解像度CT掃描呈現特發性肺纖維化特有的影像變化，就足以確診。大多毋須做支氣管內窺鏡或肺部活組織手術等入侵性檢查。
新藥紓緩徵狀 減肺功能下降
一直以來，特發性肺纖維化都無法根治，受損的肺組織亦無法復元，很多患者病情持續惡化，需要佩戴氧氣治療，甚至需要接受肺部移植來延長壽命。近年研發出新的抗纖維化藥物（例如：Nintedanib及Pirfenidone），有助紓緩特發性肺纖維化的徵狀、降低肺功能下降率及急性發病率，為治療帶來突破。
李先生煙齡超過50年，屬於典型特發性肺纖維化患者，靜態時沒有缺氧，但肺功能中度受損，運動時輕度缺氧及運動能力不佳。醫生處方抗纖維化藥物，並配合戒煙及肺部復康計劃，病情得以穩定。
文：陳利（東華三院醫療中心（北角）主管、呼吸系統科專科醫生）
