醫言有理﹕免疫性血小板減少症

文章日期:2017年04月17日

【明報專訊】大學生陳小姐早前忙於準備畢業考試,突然全身出現瘀斑,驗血顯示血小板數量只有5,正常是150以上,非常嚇人。骨髓穿刺顯示骨髓功能正常,沒有血癌迹象;驗血檢查同時排除愛滋病毒及丙型肝炎病毒感染,亦沒有「系統性紅斑狼瘡症」迹象。醫生最後確診「免疫性血小板減少症」(immune thrombocytopenia),屬自體「免疫系統疾病」(autoimmune disease)一種,患者免疫系統失調,攻擊自己體內血小板,令血小板數量下降,引發流血難止現象。

免疫系統失調 血小板量降

血小板數目降至50單位以下,會出現「易瘀」現象(easy bruising),20以下乃危險水平,10以下更屬高危,腦出血可即時奪命。

治療「免疫性血小板缺少症」,目標把血小板數量提升至安全水平,起碼10單位以上,避免致命性出血現象。醫生為陳小姐靜脈注射「免疫球蛋白」(immunoglobulin),預計可於一兩天內快速提升血小板數量,一般可維持一兩個星期;大劑量類固醇亦可提升血小板數量,但服用後需要一至兩個星期始見效。若病者已有嚴重出血現象,輸血小板(platelet transfusion)雖然未必可以提升血小板數量,但仍有助止血。

切脾臟 七成機會保安全水平

若患者對類固醇反應欠佳,血小板數量仍處低位,有流血不止情况,或對類固醇出現藥物副作用,即需考慮二線治療。「脾臟切除手術」(splenectomy)乃其中一個選擇,手術後有七成機會成功維持血小板數量在安全水平。另一方法是接受「利妥昔單抗」(rituximab)治療,抑制患者體內「B淋巴細胞」(B lymphocyte),從而減少抗血小板免疫反應,繼而提升血小板數量;成功機會約五或,較「脾臟切除手術」療效低,但可避免手術風險。前述治療方法皆會抑制患者免疫力,增加細菌病毒感染風險,必須小心。

治療「免疫性血小板減少症」,還可考慮使用「血小板生成素受體激動劑」(thrombopoietin receptor agonists),刺激骨髓製造更多血小板,補充不足;針劑有Romiplostim,每星期打一針,口服的有「艾曲波帕」(Eltrombopag)。

文﹕梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

相關字詞﹕每日明報-健康