醫言有理:長者氣促貧血 小心患骨髓病

文章日期:2017年10月17日

【明報專訊】八十歲的王婆婆近日有氣促和心跳異常,驗血發現嚴重貧血,白血球及血小板數量大幅減少,骨髓檢查確診為「骨髓增生異常綜合症」(myelodysplastic syndrome)。王婆婆骨髓功能衰退,需定期接受輸血,改善貧血情况。她的白血球數量減少,容易受感染,曾多次因發燒入院,需接受強力抗生素治療。她的血小板數量還不算太低,因此未有容易出血現象,亦暫時未需要輸血小板(platelet transfusion)。

骨髓增生異常綜合症屬骨髓病,患者骨髓幹細胞(bone marrow stem cells)出現基因突變,導致骨髓功能變化,容易與另一種骨髓病「骨髓增生症」(myeloproliferative disease)混淆。

骨髓增生異常綜合症患者多屬長者,大多誘因不明,小部分個案可能與接觸輻射、某些化療藥物或致癌化學物質有關。常見血象包括「大細胞貧血」(macrocytic anaemia)、「中性白血球數目下降」(neutropenia)、「單核細胞增多」(monocytosis)及「血小板數量不足」(thrombocytopenia);血球細胞在顯微鏡下有「發育不良」現象(dysplastic cytologic features),其染色體及基因亦可能出現特殊變化,尤其第五、七及八對染色體,影響控制細胞生長的基因。

可惡化急性白血病

骨髓增生異常綜合症病徵主要為貧血、易受感染及流血難止;隨病情逐步惡化,可轉化成「急性髓細胞白血病」(acute myeloid leukaemia)。患者骨髓內「髓母細胞」(myeloblasts)數量超越正常水平(5%),即屬高危;若升至20%以上,即屬急性白血病,病情可能迅速惡化。

「異體骨髓移植」(allogeneic bone marrow transplant)乃目前唯一可以有效根治骨髓增生異常綜合症的方法,但只適用於少數年輕患者,且要有合適的捐髓者,一般是白血球血型吻合的兄弟姊妹,亦可以是骨髓庫內的無血緣捐髓者。小部分患者的骨髓細胞有獨特基因變化(-5q),適合服用特效藥「來那度胺」(lenalidomide),可有效控制病情。另一選擇是「去甲基化劑」(demethylating agents),包括「阿扎胞苷」(Azacitidine) 及「地西他濱」(Decitabine),可活化骨髓細胞的「腫瘤抑制基因」,令細胞的「凋亡」(apoptosis)機制恢復正常,可改善骨髓功能,增加紅血球、白血球及血小板數量。

骨髓增生異常綜合症患者可能需要定期輸血,長期輸血令體內「鐵質」積聚,需要「去鐵」(iron chelation)改善,避免重要器官受損。注射不同的「生長激素」,或有助血球數目上升,包括「促紅細胞生成素」(erythropoietin)、「粒細胞集落生長因子」(granulocyte colony growth factor)及「血小板生成素受體激動劑」(thrombopoietin receptor agonist),可以一試。

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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