醫言有理:血小板增多 脾臟求救

文章日期:2018年05月08日

【明報專訊】五十歲的王先生定期進行身體檢查,近年驗血發現血小板數量逐年上升,脾臟亦脹大。血液基因測試顯示JAK-2基因有變異,確診「原發性血小板增多症」。

骨髓「造血幹細胞」基因突變

人體「骨髓組織」(Bone marrow)負責製造紅血球、白血球及血小板。骨髓「造血幹細胞」(Haematopoietic stem cells)出現某些基因突變,如JAK-2、CAL-R或MPL,可導致骨髓造血功能失控,製造過量血小板,稱為「原發性血小板增多症」(Essential thrombocythaemia);患者血小板數量大增,白血球數量亦可能溫和上升。

影響血凝固 增痛風風險

過量血小板增加「血凝固」(Thrombosis)風險,令血管容易閉塞,甚至出現中風現象。另一方面,「原發性血小板增多症」卻又影響血小板功能,增加流血不止的風險。情况複雜矛盾,必須小心處理。

活躍的骨髓令新陳代謝增加,尿酸(Uric acid)水平可能上升,增加患「痛風」(Gout)的風險。脾臟乃血小板凋亡之處,血小板數量上升增加脾臟負擔,可令脾臟器官脹大。

不少其他疾病也可令血小板數量上升,包括「鐵質缺乏」(Iron deficiency)及「急性出血」(Acute bleeding);亦可能是身體有「炎症」(Inflammation),例如「類風濕關節炎」(Rheumatoid arthritis)。

懷疑「原發性血小板增多症」,患者必須接受進一步檢查,包括驗血及骨髓穿刺;基因測試見JAK-2、CAL-R或MPL有突變,可以確診。骨髓穿刺顯示功能亢進,骨髓內製造血小板的「巨核細胞」(Megakaryocytes)的數量增加,大量生產血小板,並可能同時有骨髓纖維化現象。

「原發性血小板增多症」患者需要接受治療,降低中風及其他併發症風險。「亞士匹靈」(Aspirin)具抗血小板功能,雖然不會降低血小板數量,但有助防止血管閉塞。

年輕患者血管較健康,如未有血管毛病,暫時毋須把血小板數量降低至正常。較年長患者的情况剛好相反,血管硬化風險增加,加上高血小板數量,令血管阻塞的風險大增;除服用抗血小板藥物「亞士匹靈」之外,建議服用化療藥物口服「羥基脲」(Hydroxyurea)或注射「干擾素」(Interferons),抑制骨髓造血,令血小板數量下降,可降低血管阻塞風險。

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

明報影片