醫言有理:淋巴結脹大 小心「卡斯爾曼症」 - 20180612 - BEAUTY & STYLE - 明報OL網

醫言有理:淋巴結脹大 小心「卡斯爾曼症」

文章日期:2018年6月12日

【明報專訊】五十歲的陳先生無意之間發現自己頸部有腫塊,醫生檢查確定是頸部淋巴結脹大(Cervical lymphadenopathy)。正電子掃描顯示全身多處淋巴結脹大,「活組織檢查」(Biopsy)確診「卡斯爾曼症」(Castleman's disease)。

罕見病 可發展成淋巴癌

卡斯爾曼症又稱「血管濾泡性淋巴增生」(angiofollicular lymphoid hyperplasia),屬罕見的「淋巴細胞增生」毛病(Lymphoproliferative disease),部分個案與「愛滋病病毒」及「人類疱疹病毒8型病毒」(Human herpesvirus virus 8)有密切關係。卡斯爾曼症可分為「單元」及「多元」兩種,各有不同「預後」(Prognosis),皆可發展成「淋巴癌」(Lymphoma),正電子掃描及淋巴結「活檢」有助確診。

單元卡斯爾曼症患者一般較年輕;局部「淋巴結脹大」(Lymphadenopathy),尤其影響胸部「縱隔淋巴腺」(Mediastinal lymph nodes),一般沒有其他病徵;外科手術切除一般足夠,預後較佳,有機會根治。

多元卡斯爾曼症的情况較複雜,患者年紀較大;影響全身多處淋巴結,可能有其他病徵,包括發熱、盜汗、體重下降及易倦。驗血或顯示「貧血」(Anaemia)、「血小板減少」(Thrombocytopenia)、「白蛋白水平下降」(Hypoalbuminaemia)、「多克隆性的丙種球蛋白水平上升」(Polyclonal hypergammaglobulinaemia)及極高的「紅細胞沉降率」(Erythrocytes sedimentation rate)。

治療多元卡斯爾曼症,首選「單克隆抗體免疫療法」(Monoclonal immunotherapy),選擇有「白細胞介素6抗體」(Anti-IL6,Siltuximab)或「白細胞介素6受體抗體」(Anti-IL6 receptor antibody, tocilizumab)及「利妥昔單抗」(Rituximab)。如病人乃愛滋病病毒及疱疹病毒8型患者,可考慮用利妥昔單抗加「抗病毒治療」(Anti-viral therapy)。若病情嚴重,上述治療方案可加入化療藥,例如「依托泊苷」(Etoposide)。

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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