【明報專訊】長期輸血需「去鐵」 免傷心肝
父母同時帶有輕乙型地中海貧血症（beta thalassaemia minor）基因，他們的子女有四分之一機率成為重型地中海貧血（beta thalassaemia major）患者，需要終生接受輸血，以維持血液血紅蛋白（haemoglobin）濃度，避免發育成長受影響。長期輸血卻又令患者體內鐵質積聚，可破壞心臟及肝臟等器官功能，因此患者同時需要長期接受複雜的去鐵治療（iron chelation therapy）。建議做婚前及產前檢查，可避免母親產下重型地中海貧血嬰兒。
兄弟姊妹25%機率完全脗合
異體造血幹細胞移植（allogeneic haematopoietic stem cell transplant）又稱異體骨髓移植（allogeneic bone marrow transplant），主要用作治療急性白血病，但亦可有效根治其他更罕見的血液病，包括重型地中海貧血症及再生障礙貧血症（aplastic anaemia）。若要成功作異體造血幹細胞移植，必須找到合適捐贈者。首選是白血球血型（human leukocyte antigens）完全相同的兄弟姊妹，次選包括白血球血型完全脗合的無血緣捐贈者（matched unrelated donors），或半脗合的家人（haploidentical family donors）。兄弟姊妹白血球血型完全脗合的機率是四分之一，半脗合機率是二分之一；兄弟姊妹愈多，成功配對的機會愈大。如病者是小孩，亦可考慮臍帶血移植（cord blood transplant）。
早前香港有一名5歲女童，患有重型乙型地中海貧血症，香港兒童醫院從廣東運送病童胞弟的臍帶血（cord blood）到香港，然後安排移植，目標是根治女童的貧血症，令她毋須再定期接受輸血及去鐵治療。假如父母沒有為病童胞弟留下臍帶血，仍可選擇安排胞弟捐周邊血幹細胞或骨髓幹細胞，過程會較為複雜。
紅十字會支援無血緣臍帶血庫
香港紅十字會輸血中心有一個無血緣骨髓捐贈者資料庫，內含10多萬名香港人白血球血型數據，成功為血病患者找到合適捐贈者的機會超過一半。紅十字會又同時支援無血緣臍帶血庫，可為體重40公斤以下病童，提供無血緣臍帶血作移植用。
文：梁憲孫（血液及血液腫瘤科專科醫生）
（行醫逾卅年，依然滿腔熱血）
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