醫言有理:面紅紅關公上身?小心中風

文章日期:2018年04月23日

【明報專訊】65歲的張伯近日身體出現變化,面色愈來愈紅,友人笑他關公上身。驗血檢查顯示血液「血紅蛋白」(Haemoglobin)水平大幅上升,JAK-2基因出現變異,確診「原發性紅細胞增多症」(Polycythaemia Rubra Vera)。

人體骨頭內有「骨髓組織」(bone marrow),負責製造紅血球、白血球及血小板;骨髓「造血幹細胞」(haematopoietic stem cells)出現基因突變如JAK-2,可導致骨髓造血功能失控,製造過量紅血球,稱為「原發性紅細胞增多症」。

「原發性紅細胞增多症」患者血液有過量紅血球;紅細胞數量大增,「血紅蛋白」濃度上升。骨髓過度活躍,白血球及血小板數量亦可能增加。過量紅血球影響血液流動,增加體內大小血管「血凝固」(thrombosis)風險,血管閉塞,例如出現「中風」(Stroke)現象,常見徵狀包括頭昏頭痛、全身無力、大汗及皮膚痕癢。骨髓活躍,新陳代謝增加,令尿酸(uric acid)水平上升,病者或出現「痛風」(gout)現象,引致關節痛。脾臟乃紅血球凋亡之處,紅血球數量上升,增加脾臟負擔,可令脾臟脹大。

馬上治療 減中風風險

不少其他疾病亦可誘使紅血球數量上升,包括某些慢性心肺毛病,血液缺氧令腎臟增加分泌「促紅細胞生成素」(Erythropoietin),刺激骨髓多製紅血球,例如「慢性阻塞性肺病」(chronic obstructive pulmonary disease)及「紫紺性心臟病」(cyanotic heart disease)。某些腫瘤亦可能異常分泌大量「促紅細胞生成素」,刺激骨髓製造過量紅細胞,例如「腎癌」(renal cell carcinoma)。抽煙亦可增加紅細胞數量,令「血紅蛋白」水平上升。

懷疑患上此症的病者,必須接受進一步檢查,包括驗血及「骨髓穿刺」(bone marrow biopsy);基因測試見JAK-2有突變,可確診。骨髓穿刺顯示骨髓功能亢進,甚至有纖維化現象;大量製造紅血球,同時令身體含鐵量大幅減少。

「原發性紅細胞增多症」患者必須馬上接受治療,降低中風及其他併發症的風險。服用「亞士匹靈」(aspirin)有抗血凝固作用,有助防止血管閉塞;但必須同時服用胃藥,預防胃黏膜受損。定期「放血」(Venesection)可令紅血球數量下降,維持血紅蛋白濃度在正常水平,但必須小心放血可令血小板數量上升,或反增中風風險。處方化療藥物口服「羥基脲」(hydroxyurea)或注射「干擾素」(interferons),皆可抑制骨髓造血,令紅細胞數量下降。其他輔助治療包括降尿酸藥物,但不建議服食鐵丸治療缺鐵情况,避免令紅血球數量不跌反升。

文:梁憲孫(血液及血液腫瘤科專科醫生)

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